Hvad er det nu, der er med Johan?

Jeg bliver relativt ofte spurgt, hvad det egentlig præcist er, Johan fejler. Jeg kan godt forstå, at man spørger, for det er en lang og kompliceret historie. Jeg plejer at henvise til min blog, men jeg har faktisk aldrig skrevet et konkret indlæg, kun om det. Det kommer her:

Johan er en vaske ægte ener.

Det synes alle forældre vel om deres børn. Men han er det, på en måde, som ingen forældre ønsker. Han fejler noget, som ingen andre i Danmark fejler.

Johan blev født ved planlagt kejsersnit d. 23/6-15. Han sad rigtig godt fast i bækkenet og havde endda den ene arm over hovedet, vores lille supermand.

Da han skulle måles og vejes nogle timer efter fødslen, kommenterede jordemoderen, for første gang, hans skævhed i hovedet. Men altså, han havde jo også siddet temmelig godt fast, så det var vel ikke så underligt, at han var lidt hævet og lidt skæv.  Man måtte bare holde øje med, at det fortog sig.

Det gjorde det ikke.

Da Johan var 14 dage gammel havde vi barselsbesøg, en veninde som tilfældigvis også er sygeplejerske på en neonatalafdeling. Min veninde sad med Johan i armene og nussede. ”Ja, undskyld, men jeg er jo lidt skadet af mit fag” nåede hun lige at sige, før hun udbrød ”hov – han har da et eller andet her?”. Vi slog det hen, alle 4, den lille knude passede jo lige med placeringen af en lymfekirtel, og så kunne vi lige få sundhedsplejersken til at tjekke det, når hun kom et par dage senere.  Det var en fredag hun skulle komme og selvom hun også mente, det kunne være en lymfekirtel, så synes hun da lige vi skulle vende det med vores lokale læge. Vi fik en tid i lægehuset en time senere, og derfra gik alting enormt hurtigt.

Jeg husker, at jeg sad på stolen, i lægens konsultation, med Johan i armene, mens lægen snakkede i telefon med børnemodtagelsen på Kolding Sygehus. Hun kiggede på mig med alvorlige øjne og sagde; ”De spørger hvor hurtigt i kan være der?”.

Fredag eftermiddag og aften på børnemodtagelsen, står på én gang både lysende klart og helt tåget i min hukommelse. Jeg husker hvordan en børnelæge hurtigt kom for at undersøge Johan og hvordan hun sagde ”jeg ved ikke, hvad det her er, men jeg tror ikke det er alvorligt.”

Tror ikke …

Der skulle tages blodprøver og laves ultralydsscanning af knuden. Klokken 21 fredag aften kom lægen ind på stuen igen. ”Jeres søn har en tumor på halsen. Vi mener den er godartet, men vi kan jo ikke garantere det.” sagde hun. Og så blev gulvtæppet revet væk under os. Vi blev indlagt på neonatalafdelingen og fik så lov at køre hjem på weekend. Det var en mærkelig køretur hjem. Storesøster skulle overnatte hos farmor og farfar, så vi satte os i sofaen, med et glas vin og anede ikke hvad vi skulle gøre af os selv. Jeg kan huske, at det, overraskende nok, var ret nemt at falde i søvn den aften. Men jeg husker også tydeligt følelsen af, hvordan virkeligheden i den grad tjekkede ind, midt om natten, mens jeg sad og ammede Johan i sengen. Det var som at blive slået hårdt med en hammer.

Søndag eftermiddag holdt vi barnedåb hjemme i stuen. Bare for os, for storesøster, for vores forældre og for vores søskende.  Jeg kan stadig ikke bruge vores salatskål fra Rosendahl, for det var den, der var døbefont.

Så gik det løs.

Mandag blev Johan MR scannet første gang og så blev vi overflyttet til OUH. Her var vi indlagt i en uge, mens der blev taget diverse prøver og han var på operationsbordet for at få foretaget en biopsi af knuden. Der var forskellige diagnoser på banen i løbet af den første uge, og hvad vi (heldigvis) ikke vidste dengang var, at det skulle blive kendetegnet for det første år af hans sygdomsliv. Hvad vi (heldigvis) heller ikke vidste dengang var, at den lille knude på halsen var den første blodprop han fik.

Diagnosen

Johan er født med en veno-lymfatisk malformation i hovedet. En karknude. Den består af vener (blodårer) og lymfekar. Som, i en store pærevælling, har overtaget hele venstre side af hans hoved.

Det er ikke det, at han har en veno-lymfatisk malformation, der gør ham til en ener. For selvom det er en sjælden diagnose, så ser man måske én patient hvert tredje år i DK. Det er størrelsen, der gør ham til en ener. Malformationen er gigantisk. Den starter under hagen. Fortsætter op og ind i munden.  Ud i hele kinden til øret og ind i øregangen. Den trykker også på det ene næsebor og den sidder på begge synsnerver og ind i det venstre øje, før den slipper grebet i panden. Lige over tindingen i venstre side.

Det er en uhelbredelig, potentielt dødelig sygdom.

Man anslår, at Johan har haft omkring 70 blodpropper (eller blødninger, det kan være svært at skelne dem, som sidder dybt) siden han blev født. Så sent som igår satte der sig en ny blodprop.

Blodpropperne er ikke farlige på samme måde som vi kender ”almindelige” blodpropper. For de kan ikke flytte sig ud af knuden. Men de gør ondt på ham, og han får massive mængder smertestillende, for at opretholde et nogenlunde almindeligt aktivitets- og funktionsniveau. I skrivende stund får han medicin 5 gange i døgnet og han får både metadon, morfin, og flere andre slags smertestillende. Derudover er han nødt til at få kvalmestillende medicin og afføringsmiddel.

OK-432 blev på ingen måde OK

I oktober måned 2016 gav man, i et desperat forsøg på at mindske hans smerter, en behandling på Rigshospitalet, hvor man sprøjter antistof, ok-432, ind i de lymfatiske dele af knuden. Det gør man, for at provokere immunforsvaret til at starte en reaktion, som skaber iskæmi (vævsdød) og gør knuden mindre. Behandlingen havde desværre ingen effekt. Faktisk gjorde den Johan dårligere. Han har f.eks. ikke kunnet spise selv siden og derfor får han nu sondemad døgnet rundt.

Behandlingsmuligheder

Fordi det er en sjælden sygdom, findes der selvsagt heller ikke mange behandlingsmuligheder. Den behandling, Johan fik på Rigshospitalet, var én ud af to mulige. Selvom det ikke havde en effekt dengang, og selvom han blev rigtig dårlig, så kan vi godt risikere, at han bliver nødt til at få sådan en behandling igen.

Nu er vi igang med behandlingsmulighed nr. 2.
Sirolimus, som er en medicin man oprindeligt bruger til nyretransplanterede, for at hæmme udstødelsen af det nye organ. Man har fundet ud af, at det også kan virke på denne type karknuder. Det er relativt nyt at man bruger det, og det er brugt på meget få patienter i DK. Det er det, man kalder “semi-eksperimentel” behandling. Medicinen kan have nogle ret seriøse bivirkninger; organsvigt, problemer med blodet, sår i munden og så er det immunsupprimerende. Det betyder, at det hæmmer immunforsvaret, så man bliver mere modtagelig overfor infektioner. Behandlingen skal gives i 6 måneder, før man kan vurdere, om der er en effekt. Vi har nu givet det i en måned.

En gang om ugen er vi på OUH til undersøgelse og blodprøver, for at man kan holde øje med Johans organer, og med, om mængden af medicin i blodet er passende. Bedste scenarie er, at medicinen får malformationen til at falde til ro, så Johan får færre smerter. Dét MÅ være nu, det er hans tur til succes!

Fremtiden

Man kan ikke spå om fremtiden. Heldigvis! Men vi bliver ved med at tro på, at lægerne finder en løsning, en dag. Det er vi nødt til.
Vi venter lige nu på, at der sættes gang i en ny undersøgelse. En exom sekventering. Det er en genetisk analyse af vævsprøver taget direkte ud af malformationen. Man bruger det blandt andet også i kræftbehandling, til at lede efter behandlingsmuligheder. Håbet er, at man også ved Johan, kan finde løsningen på mysteriet der.

Johan er en fighter, en ukuelig lille livsnyder, som kæmper alt hvad han kan, for ikke at lade sig slå ud af sin sygdom, også selvom han allerede nu, knap to et halvt år gammel, har tilbragt mere tid på sygehuset end mange mennesker når på et helt liv.

 

 

13 comments / Add your comment below

  1. Åh altså, hvor er det bare en lang og sej kamp I står igennem!!

    Håber at der en dag dukker et mirakel op i form af en behandlingsmulighed <3

    Kæmpe krammer.

    Og ps, velkommen på Momster;)

  2. han er den sejeste lille gut jeg kender til og sender jer mange tanker hverdag
    håber at der på et tidpunkt kan gøres noget ved hans sygdom.
    og i er den sejeste lille familie.

    knus og tanker fra mig

  3. Johan er en ener – også på en der unikke og fantastiske charmebøf-måde <3 Han formåede i hvert fald, at smelte mit hjerte på rekordtid i fredags.

    Og et kæmpe stort og varmt velkommen til Momster. Jeg er sikker på, at du nok skal blive glad for den beslutning.

  4. Johan er en super figther❤️ Ligesom I forældre er 💪💪💪
    Og hvor er du god til at skrive noget super kompliceret, så det bliver let forståeligt for alle.

  5. Åh hvor rør det bare så dybt at læse jeres historie. Ved næsten ikke hvad jeg skal skrive, synes bare jeg burde skrive noget. Håber så meget for jer, at der sker et mirakel så lille Johan kan få det bedre ❤ og at I som familie kan få det nemmere.

Skriv et svar