Lille spejl på væggen der…

Johan-rockstjerne

… hvad er det rigtigste i sagen her?

Johan-rockstjerne

Det er jo ikke nogen hemmelighed, at vi kun bruger den samme radiolog, til at beskrive Johans scanninger, fordi alle der ser dem for første gang bliver temmeligt forskrækkede.

Sådan sagde en af Johans tidligere kontaktlæger til os engang. Dermed vil jeg også advare om, at dette indlæg indeholder scanningsbilleder, som kan være ret voldsomme at se, også selvom man ikke aner, hvordan man tolker den slags billeder.

Vaskulære malformationer

Vaskulære malformationer inddeles normalt i grupper, alt efter hvilken type kar de involverer;

  1. Ateriovenøse malformationer (AVM) – involverer arterier og vener
  2. Venøse malformationer – involverer vener og er den mest almindelige type vaskulære malformation, næst efter hæmangiomerne
  3. Lymfatiske malformationer involverer lymfesystemet.
  4. hæmangiomer (jordbærmærker)

Johan har en blanding, en venolymfatisk malformation. Den type er ikke beskrevet ret mange steder, fordi det er ekstremt sjældent, at man ser den form for kombination.

Venøse malformationer beskrives som:

Malformationer i venerne (blodårer, der fører uiltet blod til hjertet).

Normalt er væggen i blodårene elastisk og kan justere blodkarrets størrelse og derved blodgen- nemstrømningen samt blodtrykket.

I venøse malformationer fungerer muskellaget i karvæggen ikke normalt. Karrene har abnorm form, og blodet hober sig op i områder, der kan give en synlig eller mærkbar udfyldning.

Lymfatiske malformationer beskrives som:
En lymfeåre er et område i kroppen, der indehol- der klar væske, der kaldes en lymfe. ”Lymfe” er latin og betyder ”klart vand”.

Lymfesystemet består af lymfeårer og lymfekirt- ler. Det er et fintmasket netværk af lymfeårer i
kroppen, gennem hvilke lymfen cirkulerer. Lymfekirtlerne filtrerer lymfen og er samlet i klynger ved blodkarrene. De største findes på halsen, i armhuler og lyske områder. Kroppens lymfesystem er en del af immunsystemet, der identificerer og bekæmper infektion. Når der findes sygdomsfremkaldende elementer i lymfevæsken, filtreres disse i lymfekirtlerne, hvor der frigives hvide blodlegemer for at bekæmpe infektionen. En lymfatisk malformation opstår, når lymfeårer ikke dannes korrekt i fosteret under graviditeten.

Venolymfatisk malformation

Johans malformation er altså en kombination af disse og involverer både lymfesystemet og vener. Derudover har Johans malformation også krydset midtlinjen (den involverer både højre og venstre side, og dermed er vi ude i, at Johan er 1% af 1% af 1%, som har denne type, med denne størrelse og denne placering.

Skindet bedrager

Jeg blev fornylig kontaktet af en på Instagram. Hun spurgte, om jeg kendte til en profil om en amerikansk dreng, som også havde en sygdom som Johans. Men at Johans jo heldigvis ikke var så omfattende som denne drengs.
Til det måtte jeg svare, at jeg godt kendte profilen, og at Johans desværre var præcis lige så omfattende. Det, der er svært for andre at se er, at Johans malformation fylder indvendig.

Jeg blev mødt med larmende tavshed. Måske fordi vedkommende ikke vidste, hvad et passende svar er, eller måske fordi vedkommende ikke troede på mig?

Noget ganske særligt

Normalt, hvis man kan sige det, om en sygdom, som rammer 1:10.000 børn på verdensplan (desværre er hæmangiomer, jordbærmærker, som er ret normale også en del af denne statistik). Så vokser malformationerne steder, hvor der er god plads og så vokser de udad. Især de lymfatiske malformationer, som den amerikanske dreng har, kan blive kæmpestore.

Johan er bare en ener. Hans malformation vokser indad. Uagtet, at pladsen er trang.

malformation
Dette er en MR scanning af Johans hoved. Billedet er spejlvendt, derfor skal i se det, som hvis Johan stod overfor jer. Malformationen involverer alt indenfor den røde markering. Den involverer altså både begge øjne, næsen og hele venstre side af ansigtet.

Det er svært at se på Johan, at han har dette kæmpe monster inde i sit hoved.

malformation
Her ser man et tværsnit af Johans hoved. De to hvide bolde er øjnene. Billedet igen spejlvendt. Det fremgår meget tydeligt på dette scanningsbillede, at Johan er asymmetrisk i ansigtet. Venstre øje er længere fremme end højre. Malformationen er hele den hvide og grå, let klumpede masse i kan se bag øjet og ud på kinden. Den del af malformationen, der sidder på højre øje kan ikke ses på dette billede.
malformation
Her ses forskellen også tydeligt. Det er måske nemmere at se forskel på den normale højre (som på dette billede er venstre) og venstre side her. Størrelsesforskellen på øjenæblerne skyldes også malformationen.
malformation
Dette scanningsbillede taler næsten for sig selv. Man kan se det hvide, der er oplyst på grund af kontrastvæske under scanninger, man kan se størrelsesforskellen på kinderne og involvering af øjet. Dette billede er fra en af de første MR scanninger taget i 2015.

Monsterjagt

Det er altså dette monster, der er Johans sygdom. Dette monster, der er skyld i al hans lidelse.

Men hvorfor skal i så se de her billeder?

Det skal i af to årsager.

  1. Jeg bliver relativt ofte spurgt om hvad det præcis er Johans diagnose er. Det har jeg prøvet at beskrive meget faktuelt i det ovenstående og samtidig synliggøre med de her billeder.
  2. For at prøve at give et svar på, hvorfor det ikke er en nem beslutning at tage i mod behandlingstilbudet i Tyskland.

Berlin, Baby!

Sammenholdt med mine seneste instagramopdateringer, som i kan læse HER og HER og HER, så kommer det måske nok til at lyde som om, at beslutningen om behandling i udlandet er en “No brainer”.

Det, de tyske læger foreslår er 3-4 behandlingsrunder med skleroterapi, hvor der sprøjtes et giftstof (i dette tilfælde foreslår de bleomycin) direkte ind i malformationen. Man forsøger på den måde, at få nogle af karrene til at trække sig sammen, så malformationen bliver delt i mindre stykker. Man vil ikke kunne fjerne dem kirurgisk efterfølgende og det kræver ekstrem præcision at ramme lige det mikroskopiske kar, der skal rammes, for at man ikke gør mere skade end gavn.

Uhelbredeligt syg

Man kan ikke helbrede Johan. Malformationen vil, med meget stor sandsynlighed, vokse igen. Ingen ved hvornår, der kan gå måneder eller år. Håbet er, at indtil malformationen vokser igen, så holder sygdommen sig i ro, men der kan ikke gives nogen garantier.

Tidligere erfaringer

I oktober 2016 fik Johan skleroterapi på Rigshospitalet med et andet stof, som bruges til lymfatiske malformationer. Dengang reagerede han meget voldsomt og endte med at være indlagt i 4,5 uge efterfølgende. Det var også i forbindelse med den behandling, at han stoppede med at spise og derfor måtte have anlagt sonde (den sidder nu i maven).

Derfor er det også med en forholdsvis stor portion nervøsitet vi begynder at overveje om han skal igennem skleroterapi igen.

Eksperter i udlandet

Vi prøver, stædigt, at holde fast i, at de læger vi så i Eberswalde er eksperter. De VED hvad de snakker om. Eller i hvert fald mere end de danske læger gør. Det var også vores klare indtryk.

Vi har ikke besluttet noget endnu, men vi tænker så det knager, og vi venter på at få den skriftlige rapport fra lægerne, som forhåbentlig kaster lidt mere lys over, hvad der præcis skal ske (og hvornår det skal ske).

Hvornår er nok nok?

Har vi råd til, ikke at prøve det her?

Skylder vi ikke Johan at prøve ALT?

Vil vi kunne leve med, at vi udsætter ham for endnu en ekstremt smertefuld og ubehagelig behandling, hvis den heller ikke virker?

En meget nær og kær kvinde skrev det her til mig:

Hvornår er nok, nok. Det er det sværeste spørgsmål nogen sinde. Hvornår er det vi udsætter dem for stadig forsvarligt. Hvor går grænsen for hvad vi udsætter små børn for.

Ingen ved det og ingen kan fortælle en det!

Jeg lever i dag med et kæmpe traume over hvad jeg udsatte min datter for. Set i bakspejlet var det umenneskeligt hvad vi udsatte det stakkels lille menneske for. Vi drev L ud af hendes egen krop. Det var ikke min datter der var i den krop den sidste tid.

Hvorfor gjorde jeg det? Fordi jeg ville gøre alt for at mit 2 årige barn ikke skulle dø. Hvad som helst! Men er det derfor okay? Det er desværre ikke den følelse jeg sidder tilbage med nu. Jeg har fortrudt og håber på tilgivelse.
Undskyld Signe. Det var bare lidt af mit eget rod jeg kom ud med ❤️

Den besked satte også tanker igang hos mig, for de tanker strejfer mig oftere og oftere. Hvor længe kan Johan overhovedet blive ved med at holde til denne kamp?

Han er så stærk, vores elskede lille supermand, men vi bebrejder ham ikke, hvis han en dag ikke kan være stærk mere.

7 comments / Add your comment below

  1. Jeg forstår godt at i som forældre kæmper videre, helt sikkert. Min bror sagde selv stop og vi forstod alle at han ikke kunne mere. Jeg har arbejdet på Intensiv afd. Og set mange børn lide, hvor jeg tit spurgte mig selv, hvorfor . Hvor langt skal man gå? Og har det en fremtid- hold op hvor er det svært. Den lille gut er bestemt en kæmper, og jeg er sikker på at i som forældre ved hvad der er bedst at gøre. Ingen kan tage den beslutning , kun jer. I er helt fantastiske og jeg syntes at i er stærke.

  2. jeg ved at man som forældre kender sit barn bedst og at i selvfølgelig skal tage beslutningen. Men beslutningen er umulig og umenneskelig at tage, når det gælder ens elskede barn. Hvornår er man egoistisk fordi man ikke kan slippe, men bare så inderligt vil sit barn hos sig i verden – og hvornår er det bedst for barnet at få fred, eller er der mere godt liv forude end der vil være smerte og pinsel.
    Hvis lægerne er enige om, hvad det bedste er, så har jeg tit tænkt, – jeg er sygeplejerske og har arbejdet indenfor disse problemområder -, at beslutningerne bedre (ikke “burde”, men at de virkelig, skal komme m en dyb mening) kunne tages af dem. Fordi fx din veninde skal nu leve med en uberettiget dårlig samvittighed, der må føles ubærlig til tider, selvom hun gjorde det af kærlighed, håb og allerbedste intentioner. Man kan ikke spå om fremtiden desværre.
    Jeg håber jeres søn kan beholde alt det smertestillende, han har brug for, og i kan få fred fra tankerne, om præmisserne af dette (mere avler mere) samt langtidsudsigterne på den bekostning.
    Jeg kender jer ikke, men sender medfølende tanker jeres vej.

    1. Tak for din kommentar ❤️ vi sætter vores lid til lægerne langt hen ad vejen og er ikke klar til at opgive håbet, men samtidig har vi også været vidner til meget uenighed blandt lægerne. Og meget uvidenhed, fordi man kender så lidt til sygdommen.
      Han skal smertedækkes, men man kan ikke dække ham fuldt, uden at han vil blive en grøntsag.
      Det er en barsk virkelighed, man opererer i og alt er en hårfin balance.

  3. Shit hvor gør dine ord og jeres historie stort indtryk. Ingen kan sætte sig i jeres sted, ind i de tanker I har og mærke hvad I mærker. I har ingen at spejle jer i, fordi Johan er en ener. Det er så vanvittig hårdt at stå med helt alene. Det er jo verdens største ansvar.
    Selvom det er vanvittig svært, vil mit råd være at kigge indad og mærke efter i det inderste af maven. Den følelse fortæller altid det rigtigste, også selvom det i nuet føles som den sværeste.
    Jeg har så meget respekt for alt hvad I går igennem og jeg håber og ber for at Johan får stilstand – og en dag måske endda bedring i sin sygdom ❤️❤️❤️

  4. Ja, sikke en kamp i har gang i sammenholdt med jeres egen kamp om hvornår nok er nok. Ord er bare så FATTIGE her. Men i er alle i mine tanker på daglig basis.

    De varmeste tanker og krammere herfra
    Bente

Skriv et svar